王海均医生的科普号

脑垂体瘤肿瘤增大，包括急速增大和慢性增大，可以导致视神经直接受压，可引起视力下降，视野缺损。短期内肿瘤迅速膨大，多见于垂体瘤卒中，患者可在短期内出现头痛，伴急性视力下降甚至失明。出现严重垂体功能低下的情况时需要急诊手术，进行视神经减压。如果出现慢性视神经压迫，说明垂体瘤体积比较大，甚至长得不规则，并且可向鞍区两旁生长，包绕海绵窦，形成侵袭性巨大垂体腺瘤，可引起视力严重下降，甚至失明，这种情况也需要手术处理。手术通常选择经鼻-蝶窦内镜垂体瘤切除术，可以处理95%以上垂体瘤，其中对于90%垂体瘤可以达到全切，甚至对于广泛侵犯到海绵窦的肿瘤也可以达到理想切除。而对于质地比较韧、侵犯范围比较广的不规则垂体瘤，可以选择开颅手术切除。对于压迫视神经的垂体瘤，术后一定要高度警惕肿瘤复发的问题。这种垂体瘤完全切除的难度较大，特别是侵袭性垂体瘤，患者需要术后定期进行复查。

颅咽管瘤起源于垂体到下丘脑之间的垂体柄，是一个良性肿瘤。1932年cushing教授指出颅咽管瘤是最困扰神经外科医生的颅内肿瘤，至今仍是最大挑战！颅咽管瘤占颅内肿瘤2%-5%，儿童颅内肿瘤的第二位。5年生存率为54–96%，10年生存率40–93%，多见于东亚和非洲。颅咽管瘤分为两类：成釉上皮型：菜花状，约90%钙化，增强，囊变，5-15和40-55岁两个发病高峰。症状：视力受损，头痛和内分泌缺陷。残存于Rathe囊的上皮细胞CTNNB1基因突变引起。乳头型颅咽管瘤：实性，很少囊变及钙化。40-55岁。症状：头痛和下丘脑症状，精神病改变。残存于结节漏斗部Rathe囊的上皮细胞突变基因BRAF-V600E 。不同解剖部位的颅咽管瘤可以是囊性的、实性的或囊实性。还有部分肿瘤可能会出现钙化，它主要发生在鞍区，可以在鞍内、鞍上、鞍后、三脑室内部生长，甚至可以侵袭到所有这些区域。根据肿瘤大小、质地、生长方向、部位，分为各种类型的颅咽管瘤；根据解剖部位分为鞍内、鞍上、三脑室内。病变的起源及部位决定周围的重要解剖结构，包括视神经、垂体柄、下丘脑、还有颈内动脉的分支，基底动脉的分支。这些周围的所有的这些结构都很重要，视神经跟视力有关系，垂体柄跟内分泌有关系，下丘脑决定病人认知能力和术后内分泌功能。颈内动脉，基底动脉，这些大血管的损伤都将是致命性的。颅咽管瘤虽然是一种良性病变，但它与内分泌息息相关，由于起源于垂体柄，与人体的生存相关的各种激素关系密切，周围这些重要结构，决定了手术风险较大。颅咽管瘤对放疗化疗不敏感。目前唯一的主要有效治疗方式就是手术。从肉眼手术到显微镜时代，对颅咽管瘤手术治疗效果有极大的提升。随着内镜设备的提高，目前经鼻内镜手术是绝大多数颅咽管瘤首选的最好的手术方式。手术目的就是全切肿瘤，同时保护周围的重要结构，重视神经保护，下丘脑保护以及保护周围血管，还有垂体柄保护，也是手术的难点。

一、神经内镜的优势： 神经内镜是"微创神经外科"理念的突出代表，具有手术创伤小、出血少、手术危险小、术后康复快、住院时间短、费用低等多项优点。神经内镜是现代科学技术带给我们神经外科医生的一双“慧眼”。作为一种微创技术，神经内镜手术也离不开高科技设备和专用器械。与手术显微镜相比，神经内镜有三个固有优势：1、内镜视管本身可带有侧方视角，可消除术中视野死角，使手术更加精细，效果更好；2、到达病变时可获得全景化视野，对病变进行“特写”，放大图像，辨认病变侧方和周围重要的神经与血管结构，引导切除周围病变组织；3、有角度的内镜可显示一些手术显微镜无法达到的桥小脑角、基底池等角落。在神经内镜直视下操作，可避免盲目穿刺导致的出血。 以目前神经内镜应用最广泛的双人四手经蝶垂体瘤切除手术为例介绍神经内镜的优点。经蝶垂体瘤手术有显微镜和神经内镜两种工具，后者具有灵活和更为广阔的手术视野，扩大了病灶的显露，增加了直观切除病变的机会，且肿瘤切除更加安全。尤其是对于三维的神经内镜来说，就相当于一台显微镜安装在内镜头上，使术者手术时感觉更为接近真实，对视野内解剖结构的辨别以及肿瘤组织切除带来更大的便利。对于患者来说，内镜术后鼻腔不需要填塞，更舒服，恢复更快，术后住院时间缩短，并发症更少。 二、神经内镜的适应症：1. 神经内镜手术是首选和具有绝对优势的疾病 1、各种类型的垂体腺瘤，颅咽管瘤和脊索瘤 2、表皮样囊肿（胆脂瘤）和松果体区肿瘤 3、各种类型的脑室内肿瘤 4、大多数梗阻性脑积水；颅内囊肿：蛛网膜囊肿、透明隔囊肿、脑室内及脑室旁囊肿等； 5、脑脊液鼻漏；视神经管损伤 6、面肌痉挛，三叉神经痛 7、高血压脑内血肿，脑干血肿，和脑室铸型2. 神经内镜手术具有绝对互补优势的疾病 1. 颅底各种脑膜瘤，如：鞍结节脑膜瘤，前颅底脑膜瘤 2. 听神经瘤：处理内听道内肿瘤有优势 3. 胶质瘤和脑干肿瘤，如海绵状血管瘤等

治疗脑积水最常用疗法——分流管分流手术，脑脊液分流手术治疗脑积水因其操作简便，已被国内市级以上医院神经外科广为采用，但对于脑积水的治疗来说，这是没有办法的办法。因为脑脊液本身对脑和脊髓具有营养、支持、保护作用，把脑脊液通过分流管引流到腹腔、胸腔、静脉或心房等部位，无端增加了这些部位的负担，也削弱了脑脊液对神经系统的营养支持保护作用。况且脑脊液分流手术并发症较多，除终生依赖分流管外，分流管梗阻、感染、移位等均需要反复多次调整分流管，增加患者的痛苦，同时也给患者及家属带来极大的精神与经济负担。而神经内镜下脑室探查，相当于把神经外科医师的眼睛延伸到脑室内进行实地考察，可以发现头颅CT或磁共振检查难以发现的脑积水病因，并进行针对性的治疗，随着神经内镜设备及手术器械的不断改进与完善，手术创伤越来越小，效果越来越好，正逐步被国内外医疗界和患者接受与认可，它避免了体内埋管的各种后遗症，给患者一个不插管的机会,逐渐成为脑积水治疗的首选方式。神经内镜技术的适应证——疏通与造瘘 神经内镜下脑室探查，对梗阻部位进行疏通可以恢复脑脊液的正常循环,神经影像学检查没有发现明确梗阻的脑积水，通过内镜下第三脑室-脑池造瘘也可改善脑脊液循环，一定程度上缓解脑积水的发展。 内镜下第三脑室造瘘术相比分流管分流术的优点在哪? (1)三脑室造瘘术没有分流管等异物植入，可以避免因分流装置导致颅内或腹腔感染，进而分流管堵塞而使分流术失败。 (2)采用三脑室造瘘术，术后脑室内的脑脊液能直接流入脚间池而进入脑与脊髓的蛛网膜下腔内吸收，因而比脑脊液颅外分流术更符合脑脊液循环正常生理状态，可以有效的维持颅内正常的压力平衡和脑脊液的生理功能。 (3)三脑室造瘘术的脑脊液流动速度均匀，不会出现因分流管虹吸导致的分流速度随体位改变而产生的波动，不会产生脑脊液过度引流。 (4)不受儿童生长发育的影响，避免多次换管手术的痛苦。 (5)手术操作相对较简单，手术时间较短(一般30min左右)。(6)三脑室造瘘术可以用于分流失败或分流管感染粘连的非交通性脑积水患者，同样获得较好的疗效(成功率76%-84%)。对于多次分流管堵塞而致分流失败的患者来说，三脑室造瘘术无疑是一种上佳的替代疗法。(7)第三脑室造瘘其瘘口位置选择更为灵活，除最常见的第三脑室底外，还可向前选择终板造瘘或向后选择第三脑室-小脑上池造瘘。

脑膜瘤是常见的颅内原发肿瘤，大部分为良性，部分存在侵袭性等恶性表现。脑膜瘤生长速度与病理类型有很大关系，有些良性脑膜瘤出现钙化，生长速度缓慢，可以定期进行复查。而对于伴有周围水肿或囊变的脑膜瘤，生长速度较快者，需要定期复查。 一旦肿瘤快速生长，需要采取手术治疗。对于表现为恶性的非典型性脑膜瘤，这种肿瘤生长速度较快，需要早期发现、早期手术。有些脑膜瘤患者并无症状，并且肿瘤较小、生长速度非常缓慢，此时则可以定期复查。

该文是一项技术说明，目的是描述内窥镜下经鼻经海绵窦经硬脑膜内垂体移位的后床突切除术，其外科解剖和技术的细微差别，并报告此项改良技术的临床疗效。该拟行入路的外科解剖学研究，是在 10 具注入彩色硅酮的解剖标本上进行的。对 12 例接受这一技术进行后床突切除术的病人的医疗记录进行了评估。海绵窦提供了天然的解剖通道，通过硬脑膜内这一途径来移动垂体腺，用于接近后床突。华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科王海均在海绵窦内侧和上方操作期间，其内侧壁得到原封不动的保留，一直附着于腺体。这给腺体提供了保护，允许其静脉引流通路得到保护。垂体下动脉切断后，对海绵窦的内侧壁和垂体腺的操作更加方便。接受该入路手术的所有病人都获得了手术成功，包括 6 例脊索瘤、 5 例岩骨斜坡脑膜瘤和 1 例表皮样肿瘤。这一系列病人没有出现后床突切除术相关的神经血管损伤。没有出现永久性垂体功能减退症或尿崩症的病例。既往内窥镜下经鼻后床突切除术的入路是不需要硬脑膜内垂体移位的，作者介绍了一个与既往手术不同的手术入路，并且证明新的入路比单纯硬膜外入路更有效。该研究显示，内窥镜下经鼻经海绵窦经硬脑膜内垂体移位的入路有助于切除突出的后床突，增加脚间池的外侧隐窝的工作空间，同时保留垂体功能。图 1注入硅酮的解剖标本的蝶鞍区及鞍旁区的颅内顶面观。标本左侧的硬脑膜已去除。鞍膈膜及硬脑膜向侧边延续，形成海绵窦的顶，向后方延续覆盖鞍背和后床突。床突间韧带和岩床突后韧带密集地连接到后床突。第 III组脑神经通过动眼神经三角进入海绵窦，该三角侧方是后床突和床突间韧带。Ant. Petroclin. Lig. =岩床突前韧带; Interclin. Lig. =床突间韧带; Post. Clin. =后床突; Cav. Sinus =海绵窦; Post. Petroclin. Lig. =岩床突后韧带; ICA =颈内动脉; Diaph. Sellae =鞍膈膜; Pit. Gland =垂体腺;Dorsum Sellae =鞍背; CN III=第 III组脑神经; Oculom. Triang. =动眼神经三角。图 2 3具不同的解剖标本显示，内窥镜下经鼻后床突切除术中接近脚间池时不同的表现。A：经鼻内窥镜视图显示，暴露的被盖脑膜的垂体腺、海绵窦前壁、斜坡旁颈内动脉和斜坡的一部分。硬膜外的垂体腺移位提供有限的路径到达鞍膈和后床突。B：硬脑膜外层或骨膜层覆盖垂体腺的前部和下部，向侧方延续形成海绵窦前壁或蝶窦壁。骨膜层的一部分已去除，显示附加到垂体腺的硬脑膜或内层，形成海绵窦内侧壁。此海绵窦通道是硬膜内垂体移位术的解剖学基础，允许充分暴露后床突。C：垂体腺被盖的鞍膈膜和脑膜层去除后，显示硬膜内垂体移位。硬膜内垂体移位允许接近鞍背和后床突，但要求电凝切断双边的垂体下动脉和中断垂体腺的静脉引流。Pit. Gland =垂体腺;Dorsum Sellae =鞍背; Med. (Sellar) Wall =蝶鞍内侧壁; Ant. (Sphen) Wall =蝶窦前壁; Cav. Sinus =海绵窦; Mening. Layer =脑膜层; Periost. Layer =骨膜层; Post. Clinoid =后床突。图 3 内窥镜下经鼻经海绵窦经硬膜内垂体移位的手术入路的原理图。上图：插图显示后床突的位置，其后方和外侧连接到垂体腺，其后部和内侧连接到颈内动脉海绵窦段的水平部。准许接近后床突的手术通道位于垂体腺内侧和颈内动脉海绵窦段水平部的外侧之间。切口在海绵窦前壁。下图：插图显示经海绵窦通道，位于海绵窦段颈内动脉和垂体腺之间。在垂体腺被盖的海绵窦内侧壁的内侧进行手术操作以及垂体下动脉的电凝切断，提供了必要的通道来安全地完成后床突切除术。图 4内窥镜图像显示逐步解剖一例标本的过程，完成内窥镜下经鼻经海绵窦入路经硬膜内垂体移位。A:暴露骨膜脑膜覆盖的垂体腺、右侧海绵窦前壁和右侧斜坡旁颈内动脉。B:切开垂体腺内侧和右侧颈内动脉外侧之间脑膜的骨膜层，允许通过海绵窦。形成海绵窦内侧壁的硬脑膜的脑膜层在内侧面保持连接到腺体。C:在垂体腺的内侧进行手术操作，获准接近后床突。可以看到垂体下动脉从颈内动脉发出横穿到腺体的后外侧。D:一个更近距离的视图显示，垂体下动脉来源于海绵窦段的颈内动脉和岩床突后韧带附着于后床突。E：后床突已去除。可以看到床突间韧带仅仅位于第 III组脑神经内侧。F:打开后床突这一水平的脑膜可以进入脚间池。暴露海绵窦的顶部期间，第 III组脑神经位于床突间韧带的外侧。G:经左侧海绵窦入路时左侧的后床突和垂体下动脉的图像。H:双边后床突切除术后温和地去除鞍背的剩余部分。I：经双边海绵窦切除后床突和鞍背的垂体腺的 45°内镜图像。鞍背切除后可以看到腺体后叶。J:脚间池和脑桥前池的硬膜内 45°内镜图像。垂体柄、第 III组脑神经，及后交通动脉,大脑后动脉、小脑上动脉，和基底动脉进入视图。K:45°内窥镜下获得脚间池的近距离图像。L:广泛切除斜坡和岩骨尖后，45°内镜向上外侧观察。暴露出左侧的第 III、 IV、 V和 VI组脑神经。Pit. Gland =垂体腺；Ant. (Sphen) Wall =蝶窦前壁; ICA =颈内动脉；Cav. Sinus =海绵窦; Med. (Sellar) Wall =蝶鞍内侧壁; Post. Gland =腺体后方；Post. Clinoid =后床突；Inf. Hyp. A =垂体下动脉; Post. Petroclin. Lig. =岩床突后韧带; Interclin. Lig. =床突间韧带; P. Com. A =后交通动脉；P.C.A. =大脑后动脉；S.C.A. =小脑上动脉；CN III =第 III组脑神经；Bas. A =基底动脉；Mam. Bodies =乳头体；Dorsum Sellae =鞍背; Pit. Stalk =垂体柄; CN IV =第 IV组脑神经；CN VI =第 VI组脑神经。图 5病例 7。A:术前横轴向 T1加权核磁共振图像显示，左侧斜坡区幕缘脑膜瘤处于后床突水平，压迫脑干。B：术前冠状位 T1加权核磁共振图像显示，向头尾延伸的肿瘤占据了左侧的脚间池和脑桥前池。C：经左侧海绵窦硬膜内入路暴露后床突的术中图像。切开垂体腺内侧和左侧颈内动脉外侧之间脑膜的骨膜层后，暴露出后床突和垂体下动脉。D:后床突和肿瘤切除后硬膜内图像。在左侧脚间池的外侧隐窝可以看到后交通动脉和第 III组脑神经。E和 F:术后横轴向 (E)和冠状位 (F) T1加权核磁共振图像显示肿瘤完整切除，垂体得以保存。Pit. Gland =垂体腺；Post. Clinoid =后床突；Post. Gland =腺体后方；Inf. Hyp. A =垂体下动脉; ICA =颈内动脉；P. Com. A =后交通动脉；CN III =第 III组脑神经。